Cushing syndrom: hva er det?

Midjeomkretsen øker raskt, ansiktet svulmer til et "måneansikt": Det kan tale for et Cushings syndrom. Det utløses av økte nivåer av kortisol i kroppen

Innholdet vårt er farmasøytisk og medisinsk testet

Cushings syndrom - kort forklart

  • I Cushings syndrom er det for mange glukokortikoider i kroppen - dette er spesielle messenger stoffer i kroppen, den mest kjente er kortisol.
  • Et økt inntak av kortison "utenfra" kan være ansvarlig for dette, spesielt i sammenheng med behandling av inflammatoriske sykdommer. Imidlertid er økt produksjon i kroppen på grunn av forskjellige, ofte ufarlige svulster også en mulig årsak.
  • Typiske tegn inkluderer overvekt i kofferten (magefett), ansiktet på månen, den såkalte oksenakken (fettakkumulering i nakkeområdet), diabetes, høyt blodtrykk og osteoporose.

Hva er Cushings syndrom?

Cushings syndrom refererer til forskjellige symptomer og endringer i kroppen som utløses når visse messengerstoffer i kroppen, de såkalte glukokortikoider, er for høye i kroppen i dager og uker.

Glukokortikoidene inkluderer kroppens eget hormon kortisol og relaterte stoffer. En viss mengde kortisol i blodet er viktig for livet. I kroppen frigjør binyrebarken kortisol, spesielt når den er stresset. Ved hjelp av kortisol aktiveres kortsiktige energireserver; for eksempel stimuleres dannelsen av glukose i leveren. Det øker også blodtrykket og hemmer immunforsvaret. Derfor brukes det også som et medikament for mange sykdommer og betennelser der immunforsvaret overreagerer.

Cushings syndrom oppstår når glukokortikoidene økes betydelig over flere uker eller til og med måneder; mengden er høyere enn en "normal" fordeling gjennom stress kan forårsake.

Hva er årsakene til Cushings syndrom og hva fremmer utviklingen?

For mye glukokortikoider i kroppen kan forekomme av flere årsaker.

Den vanligste årsaken er administrering av kortison i form av medisiner for langvarig terapi, for eksempel for revmatiske sykdommer, kroniske inflammatoriske tarmsykdommer som Crohns sykdom eller autoimmune sykdommer. Man snakker da om et eksogent Cushings syndrom.

En uvanlig høy frigjøring av kortisol i kroppen kan også føre til Cushings syndrom. I 80 prosent av tilfellene er det en liten svulst i hypofysen som er ansvarlig for dette, som frigjør hormonet ACTH (adrenokortikotropin), som igjen stimulerer binyrebarken til å frigjøre mer kortisol. Imidlertid kan små svulster direkte i binyrene eller andre steder i kroppen også være ansvarlig for økt kortisoldannelse. De fleste av disse svulstene er ikke umiddelbart livstruende; konsekvensene av det resulterende Cushings syndromet er ofte problemet. Når kroppens egen produksjon av ACTH eller kortisol økes, kalles det endogent Cushings syndrom.

Hvilke klager har du?

Å øke kortisolnivået i kroppen over noen dager og uker har forskjellige effekter og kan forårsake en rekke symptomer og plager.
For eksempel kan det ytre utseendet endres. Økt fett avsettes på kofferten i kroppen, spesielt i magen rundt organene. Dette fenomenet kalles overvekt av stammen og er forårsaket av en omfordeling av fettvev. Endringer kan også forekomme i ansiktet: det blir mer avrundet, og det er grunnen til at man snakker om et fullmåne ansikt, kinnene blir ofte rødlige og det er en uttalt dobbel hake. Videre er den såkalte oksehalsen typisk. På den annen side er det et lite muskeltap i armer og ben.

Sukkerbalansen kan også spore av på grunn av økt glukokortikoidnivå: Cellene kan ikke lenger stimuleres så effektivt av insulin til å absorbere sukker fra blodet, noe som øker blodsukkernivået og fremmer utviklingen av diabetes.

Høyt blodtrykk er også et av de typiske tegnene på Cushings syndrom, rundt 90 prosent av de berørte sliter med det.

I Cushings syndrom blir huden ofte tynnere, det er flere blåmerker og det kan dannes brede, rødviolette fargede strimler av vev, som også kalles "striae rubrae".

Fordi kortisol har en hemmende effekt på immunforsvaret, er sårhelingsforstyrrelser og økte, tilbakevendende infeksjoner også typiske symptomer.

Til slutt kan osteoporose også øke: beinstoffet mister tettheten, noe som betyr at det er mer sannsynlig at beinbrudd oppstår.
Professor Sebastian Schmid, direktør for Institutt for endokrinologi og diabetes ved Universitetsmedisinske senter Schleswig-Holstein, behandler regelmessig Cushings syndrom i daglig klinisk praksis: "Knapt noen kommer til oss fordi han eller hun eller den behandlende legen har en bestemt mistanke Cushings syndrom. " Ofte er metabolske endringer eller økt blodtrykk problemet. "Noen pasienter kommer også til oss med vektproblemer. Hormonale årsaker til fedme er veldig sjeldne, men kombinasjonen med de andre symptomene og utseendet kan indikere Cushings syndrom," sier Schmid.

Hvordan diagnostiseres Cushings syndrom?

Symptomene og typiske tegn gir ofte endokrinologen indikasjoner på Cushings syndrom. En økt utskillelse av kortisol i urinen, en økning i kortisolnivået i blodserumet eller spytt ved midnatt eller en såkalt dexametasoninhiberingstest (se nedenfor) kan bekrefte mistanken.

Så er den første tingen å gjøre å identifisere kilden. Leveres kortisolen utenfra? "Dette spørsmålet er ganske enkelt å svare på. Det er vanligvis nok å se på medisinene du har tatt," sier Schmid. Spesielt når det er sykdommer fra lungene og revmatologien, er årsaken ofte langvarig bruk av kortison for å behandle disse plagene. Slike "eksogene Cushings syndrom" er den vanligste formen. Imidlertid bør det også gjøres spesifikke henvendelser om langtidsvirkende injeksjoner som inneholder kortison, som vanligvis ikke er oppført i medisinplanen.

Når kroppen lager for mye kortisol alene, blir ting litt mer kompliserte.

Den såkalte dexametason-korte testen kan først brukes til å sjekke om kroppen produserer for mye kortisol. Testen innebærer å ta deksametason, et kunstig glukokortikoid. En sunn kropp anerkjenner at kortisolkonsentrasjonen i blodet stiger og reduserer deretter produksjonen av endogent kortisol. Hvis denne kontrollsløyfen ikke fungerer, bør spesialisten fortsette å lete etter endogent Cushings syndrom.

Bestemmelsen av forskjellige regulerende hormoner er da nyttig for endokrinologen. For eksempel indikerer en økt konsentrasjon av hormonet ACTH at en svulst i eller utenfor hypofysen øker produksjonen av kortisol i binyrebarken. I ytterligere tester og undersøkelser, inkludert bildebehandlingsprosedyrer som MR eller CT, kan det avgrenses ytterligere der problemet ligger.

Hvordan behandles Cushings syndrom?

Hvis det tilføres for mye kortison utenfra, er behandlingen åpenbar: reduser inntaket av kortison i samråd med legen din. - Alternative medisiner er nå tilgjengelig for de fleste sykdommer, slik at behandling med kortison bare er nødvendig i kort tid, sier Schmid. "Det er imidlertid viktig at spesielt hvis kortisonbehandling har vært på plass i lang tid, må den ikke avbrytes umiddelbart, men heller sakte avsmalnet. Dette er den eneste måten å sikre at binyrene gjenoppretter tilstrekkelige mengder vital kortisol. "

Hvis en svulst derimot er ansvarlig for at kortisolnivået i kroppen er for høyt, er kirurgisk fjerning av svulsten det beste mulige behandlingsalternativet. Hvis svulsten ikke kan opereres eller fjernes helt, kan den også behandles med medisiner som hemmer dannelsen av kortisol.

Viktig notat:
Denne artikkelen inneholder kun generell informasjon og bør ikke brukes til selvdiagnose eller egenbehandling. Han kan ikke erstatte et besøk hos legen. Dessverre kan ikke ekspertene våre svare på individuelle spørsmål.

Hovne opp:

Kamrath et al. S1 retningslinje Cushing syndrom (hyperkortisolisme) i barndommen. Society for Pediatrics and Adolescent Medicine (DGKJ). 3/2020. Pålogget: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herold et al. Indremedisin. Selvutgitt 2017

Wolfgang Piper: Indremedisin. 2. utgave Springer 2012

Isidori AM et al. Ektopisk adrenokortikotropinsyndrom: kliniske egenskaper, diagnose, ledelse og langsiktig oppfølging. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91: 371-7. Pålogget: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/